3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

У новорожденного атрезия пищевода. Как быть с этой патологией? Что такое атрезия пищевода

Атрезия пищевода у новорожденных детей

Атрезия пищевода довольно редкое заболевание. Оно встречается у 2 новорожденных детей из 10 000. Это очень опасная патология, способная привести к гибели ребенка. Поэтому врачи стремятся прооперировать малыша в кратчайшие сроки.

Что собой представляет атрезия пищевода у новорожденных? Можно ли диагностировать эту патологию до рождения ребенка? Как ее лечить? На эти вопросы даст ответ эта статья.

Что собой представляет атрезия пищевода?

Атрезия пищевода у детей – тяжелый порок, который проявляется в заращении просвета пищевода на отдельном его участке или по всей длине. В подавляющем большинстве случаев врачи обнаруживают у пациентов полное заращение пищевода в верхней части и сообщение его с трахеей в нижней. Довольно часто этот дефект развития сочетается с пороками таких систем, как:

  • Сердечно-сосудистой
  • Мочеполовой.
  • Желудочно-кишечного тракта.

Стоит отметить, что в 5% случаев атрезия пищевода выявляется у детей с диагностированными хромосомными патологиями. Это указывает на то, что есть прямая связь дефекта с наследственностью. По мнению врачей, если у родителей уже рождался ребенок с таким дефектом, что вероятность появления второго малыша с такой же проблемой возрастает многократно.

Нередко вместе с атрезией пищевода у детей диагностируются нарушения в развитии костной системы: пороки позвонков, дефекты лучевой кости. При сочетании атрезии с другими пороками врачи диагностируют группу патологических заболеваний.

Опасность атрезии пищевода для новорожденного заключается в том, что патология провоцирует аспирационную пневмонию. Речь идет о состоянии, когда слюна и слизь, попадающие в легкие, вызывают разлитой воспалительный процесс. Кроме того, заращение пищевода делает невозможным питание ребенка. Если малыш не умрет от пневмонии, то точно погибнет от голода без вмешательства медиков.

Классификация

Врачи выделяют 5 форм атрезии пищевода у детей:

  • Атрезия со свищем, расположенным ниже срединной линии, и заросшим верхним сегментом пищевода. Это самая распространенная форма болезни. Ее выявляют у 85% пациентов. При такой патологии у ребенка очень быстро развивается аспирационная пневмония. Уже через пару часов после рождения в верхней части пищевода скапливается пенистое содержимое. При попытке кормления таких детей грудное молоко сразу же вытекает обратно. У новорожденных с этой формой патологии сильно раздут живот.
  • Атрезия со срединным свищом, связывающим трахею и пищевод. При этом нижняя часть пищевода закрыта. Эта форма патологии встречается очень редко. Она выявляется всего в 0,5% случаев. Аспирационная пневмония у таких пациентов выявляется буквально в первые часы жизни. Так как нижняя часть пищевода у малышей закрыта, то воздух в желудок попадать не может. Из-за этого живот у детей запавший.
  • Изолированная атрезия. Эта форма заболевания стоит на 2-ом месте по распространенности. Ее выявляют в 9% случаев. При изолированной форме патологии сращение может происходить как в дистальной, так и в проксимальной позиции. В особо тяжелых случаях пищевода просто нет. Его замещает тяж из соединительной ткани.
  • Атрезия с проксимальным и дистальным свищом. Эту патологии выявляются у 1% маленьких пациентов. После рождения у малыша быстро развивается пневмония. Его живот вздут на рентгенологическом снимке контрастное вещество, введенное в трахею, обнаруживается в желудке.
  • Изолированный трахеопищеводный свищ. При этой форме патологии пищевод и трахею ребенка связывает свищ. Его диаметр обычно не превышает 4 мм. Он может находиться на любом участке пищевода, но чаще выявляется в верхней его части.

Отдельно стоит упомянуть агенезию. Это форма патологии встречается очень редко и заключается в отсутствии пищевода как такового. Как правило, агенезия выявляется в сочетании с другими тяжелыми нарушениями внутриутробного развития. При этой форме болезни прогноз неутешительный: подавляющее большинство детей даже после проведения операции погибает.

Причины развития атрезии пищевода у детей

Чаще всего атрезия пищевода у ребенка развивается из-за нарушений внутриутробного развития на этапе закладки внутренних органов. Так как пищевод и трахея развиваются из одной и той же группы клеток, которую врачи называют головкой конца передней кишки, на ранних стадиях развития эти органы сообщаются между собой. Их полноценное разделение в нормальных условиях происходит на 4-5 недели развития ребенка. Однако, если процесс роста этих органов нарушается, то развивается атрезия пищевода.

Это не доказано, но ученые предполагают, что на развитие патологии большое влияние оказывают вредные привычки родителей. Речь идет не только о табакокурении и злоупотреблении алкоголем, но также приеме тяжелых наркотических препаратов как до зачатия, так и во время беременности.

Также следует брать во внимание тот факт, что у родителей с генетическими заболеваниями риск рождения ребенка с атрезией пищевода значительно выше.

Эта патология может также развиться в следующих случаях:

  • Мать во время вынашивания ребенка вынуждена принимать различные медикаментозные препараты.
  • Она вынуждена контактировать с различной химией.
  • На нее во время беременности воздействует радиоактивное излучение.

Симптомы патологии

Это заболевание проявляет себя буквально с первых минут жизни новорожденного. Заподозрить его можно по следующим объективным признакам:

  • У малыша на губах появляется пена.
  • Слюна обильно течет из носа.
  • Ребенок кашляет. При этом кашель носит приступообразный характер.
  • При прослушивании грудной клетки в легких слышны влажные хрипы.
  • У малыша одышка.
  • Каждое кормление сопровождается посинением кожных покровов. Цианоз вызван попадание пищевых продуктов в дыхательные пути.
  • Ребенок срыгивает нествороженное молоко.
  • Метеоризм.

Это общие симптомы. При разных формах заболевания может дополнительно проявляться специфическая симптоматика.

Диагностика заболевания

Благодаря современным методам исследования эта патология в подавляющем большинстве случаев выявляется во время беременности. Однако, из-за их несовершенства, болезнь удается выявить лишь в 80% случаев. У 20% больных детей эта патология выявляется уже после рождения.

Диагностика во время беременности

Пренатальная диагностика в основном сводится к использованию препарата УЗИ. При этом наличие болезни опытный врач выявляет лишь по косвенным признакам:

  • Многоводие. Оно вызывается тем, что оборот околоплодных вод замедлен, так как пищевод плода сращен.
  • Врач не может выделить желудок на экране, так как тот имеет слишком маленькие размеры.
  • На экране виден периодически заполняющийся и освобождающийся пищевод. Это объясняется непроходимостью его проксимального отдела.
  • Отмечается отставание плода в развитии по срокам.

Стоит отметить, что эти признаки и отклонения характерны и для других патологий внутриутробного развития: патологически малого объема желудка, лицевых расщелин. Кроме того, желудок бывает невиден и у здоровых детей.

Косвенным признаком наличия атрезии желудка у ребенка может служить тот факт, что в большинстве случаев будущие матери сталкиваются с угрозой выкидыша в 1-ом триместре.

Из-за сложности диагностики врачи при первых подозрения на атрезию назначают дополнительные ультразвуковые исследования. Канадские медики и вовсе предложили делать МРТ всем матерям, у которых на УЗИ видна микрогастрия и многоводие.

Диагностика патологии у новорожденных

Несмотря на то что клиническая картина заболевания очень яркая, врачи все же стремятся уточнить диагноз. Для этого в пищевод ребенка через нос вводится катеттер с закругленным концом. При наличии различных аномалий он на определенном этапе продвижения упирается в преграду. Если сращение пищевода произошло в верхней части, то катетер вовсе выходит через рот.

Окончательный диагноз врачи ставят только после изучения рентгеновских снимков с использованием контрастного вещества.

Лечение

Единственный способ спасти новорожденного – экстренно провести операцию. Если оперативное вмешательство было проведено в первые часы после рождения, даже несмотря на диагноз «группа патологических заболеваний», то прогноз выживаемости достаточно неплохой. Однако, если болезнь сопровождается пороком сердца или имеются аномалии конечностей, то дети чаще всего погибают.

Читать еще:  Поздравления подруге детства с днем рождения. Поздравление подруге детства до слез

Подготовительный этап

Сразу после выявления патологии ребенка начинают готовить к операции. Подготовка состоит из следующих мероприятий:

  • Из ротовой полости и носоглотки каждые 15 минут отсасывают накапливающуюся слизь и слюну.
  • Ребенка дают дышать кислородом.
  • Малыша переводят на внутривенное питание.

Длительность подготовительного периода целиком зависит от состояния ребенка. Если малыш задыхается или у него выявлена пневмония, то ему проводится ларингоскопия с установкой дыхательной трубки и жесткого катетера. Это позволяет врачу визуально контролировать состояние ЖКТ с легкими и своевременно удалять скапливающуюся слизь.

До операции малыши находятся в кувезе, в который непрерывно подается кислород. Параллельно врачи проводят симптоматическую и антибактериальную терапию.

Проведение операции

Оперативное лечение зависит от формы патологии и состояния маленького пациента.

Если у ребенка выявлена атрезия пищевода с трахеопищеводым свищом, при этом малыш доношенный, то обычно врачи прибегают к торактомии. Грудную клетку вскрывают и ликивидируют трахеопищеводный свищ.

Последующее лечение зависит от того, насколько будут расходиться отделы пищевода после ликвидации свища. Если расстояние между ними не превышает полутора сантиметров, то их просто сшивают между собой. Когда расстояние больше 2-х см, то врачам приходится прибегать к шейной эзофагостомы. Пищевод выводится на шею и фиксируется.

Тогда, когда ребенок слишком слаб, то врачи первым делом делают в желудке и 12-перстной кишке разрезы, через которые вводят 2-е резиновые трубки. При этом их концы выводятся на поверхность брюшной стенки. Это первый этап хирургического лечения.

По трубке, ведущей в 12-перстную кишку в организм малыша попадает питание. Трубка, вставленная в желудок необходима для создания определенного давления в органе, которое будет предотвращать аспирацию.

Через несколько дней при улучшении состояния маленького пациента проводится пластика пищевода. Ее суть заключается в замещении дефектного участка пищевода частью толстой кишки.

Реабилитационный период

После проведения оперативного вмешательства врачи продолжают проводить интенсивную терапию. Новорожденный получает питание через зонд.

Спустя 7 дней врачи проверяют насколько хорошо заживает шов, соединяющей концы пищевода. Делается это с помощью рентгенографии с контрастным веществом. При отсутствии осложнений ребенка переводят на кормление через рот.

Еще через 2-е недели осуществляется контрольное исследование с помощью эндоскопа. При выявлении сужения пищевод расширяют с помощью специальных зондов.

Выписывают детей только после того, как они начинают устойчиво набирать вес.

Возможные осложнения

После выписки из стационара врачи продолжают тщательно наблюдать за ребенком в течение 1-го года. Дело в том, что в этот период сохраняется вероятность развития различных осложнений.

В первый год у малыша может быть сильно осипший голос. Это не патология и норма, которую не избежать из-за повреждения гортанного нерва во время оперативного вмешательства.

К наиболее вероятным осложнениям относятся недостаточность желудка и рефлюкс. Их предотвращают с помощью прокинетиков. Самый известный из них – Домперидон.

Заключение

После завершения реабилитационного периода при отсутствии осложнений дети продолжают жить нормальной жизнью. Единственное, родителям придется позаботиться о том, чтобы малыш поменьше кушал острой пище, фастфуду и прочим «нездоровым продуктам».

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Читать еще:  На какую фазу луны нужно стричь волосы. Можно ли стричься в полнолуние: приметы

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» — Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Причины и механизм развития

Формирование порока происходит на ранних стадиях развития плода. На втором месяце беременности у эмбриона из головной оконечности передней кишки образуются трахея и пищевод. Они сообщаются между собой. К пятой неделе должно произойти при нормальном течении разделение.

Если скорость и направление роста этих органов не соответствуют, то к 20–40 дню появляется атрезия пищевода. Одновременно у плода в 50–70% формируются другие пороки:

  • дефекты опорно-двигательной системы (30%);
  • пороки сердца (до 37%);
  • стеноз пилорической части желудка, атрезия тощей кишки и желчных путей (20–21%);
  • дефекты мочеполовых органов (10%);
  • заращение полости носа из-за атрезии хоан, другие дефекты лицевой части черепа (4%).

До 7% родившихся детей страдают хромосомными нарушениями в виде гидроцефалии, микроцефалии за счет трисомии в 13, 18 и 21 паре хромосом. Анализ течения беременности женщин показал, что порок ребенка чаще бывает в случаях многоводия, при угрозе прерывания в первом триместре.

Анатомические варианты атрезии

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

  • пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
  • из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
  • верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
  • то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
  • свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
  • оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

  • 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
  • 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
  • 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
  • 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
  • 1% — атрезия с двумя свищами.
Читать еще:  Супружеские отношения во время беременности. Какие ошибки мужчины чаще всего делают в браке

Течение патологии

Симптомы порока проявляются почти сразу после рождения, еще до первого кормления. Они достаточно типичны, что дает возможность быстро организовать лечение. У новорожденного отмечается постоянное выделение из полости рта и носа вязкой пенистой слизи (симптом «ложной гиперсаливации»), приступы удушья с цианозом лица и тела в связи с аспирацией (попаданием слизи в трахею).

Улучшение наступает временно за удалением слизи, затем все повторяется. При начале первого кормления грудью жидкость сразу срыгивается, а при наличии трахеопищеводного свища попадает в дыхательные пути, стимулирует кашель, нарушение дыхания, цианоз. Обратное движение жидкости (регургитация) в отличие от истинной рвоты появляется сразу после двух глотков.

Расстройство дыхания вызывает последствия в организме в виде респираторного ацидоза (отклонение кислотно-щелочного баланса в сторону закисления), повышенного содержания эритроцитов и гематокрита.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

  • аспирационная пневмония;
  • истощение;
  • обезвоживание.

Осмотр малыша дает возможность выявить:

  • западение или выбухание в верхней половине живота;
  • учащенное дыхание с нарушенным ритмом;
  • временный, а затем полный цианоз тела;
  • влажные хрипы в легких.

Эти расстройства усиливаются при попытке кормления. Отмечается отхождение мекония со стулом после рождения в первые сутки, затем дефекация не наступает.

Диагностика

Опытные акушеры и врачи-неонатологи знают, что при появлении первых симптомов требуется немедленно проверить проходимость пищевода путем вставления через нос катетера.

При наличии свища невозможно попасть в желудок. Зондирование пищевода рекомендовано делать всем новорожденным с пенистым отделяемым изо рта, а также при дыхательных нарушениях сразу после рождения.

Рекомендуют провести пробу по Elephant: в катетер, введенный в пищевод до упора, шприцем вводится небольшое количество воздуха. При имеющейся атрезии он сразу с шумом выходит из носоглотки и рта больного.

Для окончательной диагностики необходимо рентгеновское исследование с введением в пищевод контрастного вещества Йодолипола не более 2 мл. Для предупреждения аспирации ребенка поддерживают в вертикальном положении.

После окончания исследования Йодолипол необходимо отсосать. Бариевая смесь не применяется именно в связи с густотой и трудностями удаления. На снимке видно заполнение отрезков пищевода контрастным веществом, проникновение его через трахеальный свищ в легочную ткань, слепой конец верхнего сегмента.

При наличии трахеопищеводного сообщения в нижнем отделе желудок и кишечник переполнены воздухом. Отсутствие воздушного наполнения — признак бессвищевого типа атрезии пищевода.

Можно ли поставить диагноз малышу в утробе матери?

Диагностика патологии у плода называется пренатальной. Она может основываться на следующих косвенных признаках, которые выявляются при ультразвуковом исследовании:

  • многоводие — при значительном прибавлении веса беременной, в данном случае его связывают со сниженным оборотом околоплодных вод из-за неспособности плода к глотанию амниотической жидкости;
  • отсутствие изображения контуров желудка или его слишком маленькие размеры в динамике при наблюдении.

Вероятность подтверждения патологии по этим признакам доходит до 50%. Во II и III триместрах опытный врач замечает периоды наполнение и опустошения слепого конца пищевода. Имеются сообщения о важном значении определения содержания фермента ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости плода, если в период беременности возникает подозрение на врожденную патологию.

Лечение

Операция необходима ребенку по жизненным показаниям, поэтому подготовку начинают сразу после рождения в отделении новорожденных, не дожидаясь перевода в специализированную хирургическую клинику. Малыша помещают в кувез с возвышенным положением верхних отделов туловища, где его можно согреть, постоянно подается кислород для дыхания.

Ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой под углом в 30 градусов и приспущенной правой частью тела. Подобным образом удается улучшить опорожнение желудка, снизить возможность аспирации кислого секрета через свищевой ход.

Каждые четверть часа проводят отсасывание содержимого изо рта и носа. Кормление через рот запрещено. Ребенку вводят жидкости, питательные смеси, антибактериальные средства широкого спектра действия в расчете на вес.

Нарастающая дыхательная недостаточность является показанием для перевода больного на искусственный способ вентиляции легких. Трахею интубируют и подключают аппарат ИВЛ. При этом необходимо учитывать возможность интенсивного сброса воздуха сквозь свищ в желудок.

Тогда наблюдается перераздувание желудка и кишечника, ограничение движений диафрагмы. В итоге дыхательная недостаточность еще более прогрессирует, возникает возможность разрыва желудка и остановки сердца. Реаниматологи в таких условиях пытаются развернуть или углубить интубационную трубку. Эти меры помогают снизить сброс воздуха сквозь свищ.

Операционный риск меньше у детей доношенных, без сочетания атрезии пищевода с другими пороками, не перенесших родовых травм. Методика операции выбирается в зависимости от типа атрезии, высоты расположения и наличия свищевого хода.

Суть вмешательства на первом этапе: вскрывается грудная клетка пациента, перевязывается свищ между трахеей и пищеводом, оба конца пищевода соединяются анастомозом. При невозможности соединить концы пищевода накладывают стомы на шее (выход из пищевода) и в верхней части живота (из желудка). У пациентов без свищевого хода операция менее тяжелая.

При высоком операционном риске (дети недоношенные, менее 2 кг весом, с другими пороками) на первом этапе устанавливают двойную гастростому: одну для кормления после операции с помощью зонда в двенадцатиперстной кишке, вторую — с желудком для обеспечения снижения компрессии и аспирации. Следующий этап операции (разделение трахеи и пищевода) выполняется спустя 2–4 дня.

Дети с врожденной атрезией пищевода живут с послеоперационной эзофаго- и гастростомами, которые позволяют предупредить тяжелые осложнения, проводить кормление. Окончательный этап — пластику пищевода — выполняют в зависимости от состояния малыша в возрасте от трех месяцев до трех лет. Материалом для пластики служит собственный трансплантат из толстой кишки.

Как протекает послеоперационный период?

После операции ребенок находится в отделении реанимации. Продолжается интенсивная терапия. В вену капельно вводится раствор глюкозы, электролиты. Применяются антибиотики широкого спектра действия, Метронидазол.

Врачи стараются как можно раньше перевести малыша на собственное дыхание, поскольку длительное пребывание интубационной трубки в трахее может вызвать состояние трахеомаляции и отека, тогда потребуется срочная трахеостомия.

В первые 7 дней после операции нельзя разгибать шею ребенка. Это движение натягивает пищеводный анастомоз и может вызвать расхождение швов. На 6–7 день необходимо проверить анастомоз рентгеновским методом с введением Йодлипола. Проверяется проходимость пищеводной трубки, отсутствие затеков.

Если не планируется пластика, то ребенка можно начать кормить через рот. Питание начинают со специальных смесей (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлюкс, Нутризон), добавляются препараты прокинетики (Домперидон) для обеспечения перистальтики желудка и кишечника.

На 2–3 неделе проводят эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, ближайших отделов желудка. При обнаружении сужения (встречается у 30–40% пациентов) к лечению добавляют бужирование. Плотные резиновые бужи (размеры 22–24) вставляют в пищевод для разработки суженого канала.

Послеоперационные осложнения

В ближайшее время после операции следует ожидать:

  • несостоятельность швов анастомоза;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • пневмонию;
  • медиастенит;
  • ларинготрахеомаляцию;
  • кровотечение и анемию.

В течение года после операции возможно возникновение:

  • нарушения глотания (непроходимость анастомоза);
  • осиплости голоса (травма возвратного нерва);
  • ночной регургитации из-за желудочно-пищеводного рефлюкса;
  • повторных пневмоний.

Прогноз

Если операция проведена по поводу изолированной атрезии пищевода без других пороков, то полное излечение наступает почти в 100% случаев. При сочетании с другими пороками и хромосомными аномалиями показатель снижен до 30–50%. Отсутствие осложнений создает благоприятный прогноз для жизни и развития ребенка.

Обязательно следует наблюдать пациента педиатром и хирургом. Родителям контролировать режим и питание, поддерживать иммунитет. Даже выполненная операция оставляет повышенным риск заражения респираторными инфекциями, развития пневмонии, бронхиальной астмы.

Источники:

http://mama.guru/novorozhdennye/zabolevaniya/atreziya-pischevoda-u-novorozhdennyh-detey.html
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/esophageal-atresia
http://vrbiz.ru/bolezni/atreziya-pishchevoda

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector